地中海贫血的症状特点是什么

地中海贫血的症状特点是什么？

一、α地中海贫血

1.无临床症状和体征，无贫血，红细胞形态正常。

2.标准 轻度贫血(低色素细胞性)，红细胞渗透脆性略低，部分内涵产生阳性试验，出生时ＨｂＢａｒｔ达到5％～15％。

3.ＨｂＨ疾病 轻度或中度贫血，肝脾大，可出现黄疸，常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象，妊娠可加重病情，Ｈｂ电泳可发现ＨｂＨ带，包含体生成试验阳性，红细胞渗透脆性降低。

4.ＨｂＢａｒｔ胎儿水肿 死胎或早产后立即死亡，体重不足，轻度黄疸，明显水肿，肝脾大，红细胞大小不均形，Ｈｂ中ＨｂＢａｒｔ占80％～90％。

二、β地中海贫血

1.静止型 系β^＋地中海贫血杂合子，无症状，无贫血，血片中可见少数靶红细胞，红细胞渗透脆性轻微降低，ＨｂＡ２（α２δ２）轻度增高。

2.轻型 系β^０地中海贫血的杂合子有轻度至中度贫血脾脏轻微肿大，贫血呈小细胞低色素，可见靶细胞，网织红细胞可达５％，红细胞渗透脆性降低，ＨｂＡ２半数病例有升高ＨｂＦ（α２γ２）轻度增高。

3.又称重 系纯合子，又称Ｃｏｏｌｅｙ贫血，病情严重，常在儿童期早逝，少数较轻，可活到成年，贫血出生后１年内逐渐加重，生长缓慢，肝脾明显肿大，可出现轻度黄疸，“蒙古人样”面容，颅板Ｘ光片呈梳状，贫血严重，小细胞色素性明显，红细胞大小不同，靶细胞和嗜碱性点彩红细胞多见，包涵体可见于幼稚的红细胞，ＨｂＦ常在30～60％，甚至可达90％。

4.中型 少数症状较轻，主要取决于遗传变异的类型。