上皮样血管瘤有哪些典型症状
上皮样血管瘤有哪些典型症状?
1、这种疾病大多发生在HIV肿瘤患者和器官移植者在感染过程中也可能发生,很少发生在正常人身上。大多数病例是男性,可能与男性感染HIV多相关%病例近期有猫抓史,皮肤损害是该病最常见的症状,亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。
2、皮肤损伤可分为真皮型和皮下型。真皮损伤为红色或深红色针尖丘疹,然后逐渐增加为半球形、尖顶形或蒂状结节,呈皮肤硬度。晚期可表现为溃疡和浆液渗出。数量可从单个、多个到数百个不等。它可以发生在身体的任何部位。面部或手部的单一皮肤损伤可类似于化脓性肉芽肿。消退后,留下轻微的色素沉着和硬结,较大的损伤愈合后会出现皮肤萎缩。一般来说,没有意识的症状。直径为厘米的皮下斑块通常类似于蜂窝织炎。常见皮肤损伤下的骨受累可以先于皮肤损伤。骨损伤主要发生在肢体远端,常伴有疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害,或为边缘不清伴有明显皮质破坏,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。
3、传播性多器官感染常伴有全身症状,如发热、体重减轻等。个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎,可出现胃肠道症状、肝脏大、血清转氨酶、碱性磷酸酶升高等症状。肝活检显示,肝脏中有许多充满血液的囊肿,损害粘液样基质和颗粒状紫色物质,Warthin-Starry染色和电镜观察证实,颗粒状物质是细菌,与皮损中的细菌相同。
4、该病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病在临床表现和组织病理学上有相似之处,但治疗方法与预后完全不同。面部和手部的单一皮肤损伤类似于化脓性肉芽肿。因此,正确识别该疾病与Kaposi肉瘤和化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要取决于组织病理变化。在组织病理学方面,该病具有以下特点:内皮细胞呈立方形向腔突起,内皮细胞经常间变,主要是中性粒细胞的炎症渗透,常伴有嗜酸性粒细胞,白细胞明显破裂,间质中可见紫色颗粒状物质团块,由病原体聚集而成;化脓性肉芽肿的纤维间隔成分缺乏叶状外观。