皮肌炎患者的临床表现

皮肌炎患者的临床表现:

皮炎是一种皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例被称为多发性肌炎。皮炎可单独存在或与其他自身免疫性疾病重叠，如系统性红斑狼疮、硬皮病和类风湿病。40岁以上患者20岁-30％；合并恶性肿瘤。

1、皮炎症状：

(1)以眼睑为中心的眶周水肿紫色斑，严重时可累及面部、颈部、胸部等部位。

(2)Gottron手指关节面及肘、膝、踝角化斑及紫红色丘疹，可伴鳞屑及萎缩。

2、皮肤异色变化，这种慢性病例很常见。

3、其他可见甲周红斑、荨麻疹、多形红斑、坏死性血管炎、慢性溃疡、皮下钙沉积10-20％；可出现雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。

4、有8％；病例只有皮肤症状，无肌炎，肌梅正常，称为无肌炎皮炎或皮肤皮炎。

5、肌炎症状：

(1)肩胛带和四肢近端横纹肌最早受累，主要是咽、喉、食管肌群。

(2)性肌无力、肌肉肿胀、疼痛、活动障碍。

（3）常见的吞咽困难、逆转、嘶嘶、上下蹲困难，甚至呼吸困难、心力衰竭、复视、关节肌肉弯曲、皮肤硬化、重症肌无力综合征等。

6、全身症状:40％；不规则低热或高热、关节疼痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可导致心律失常和心脏扩张。肺部受累可导致间质性肺炎。消化道症状可见食管扩张、梨状钡滞留、食管蠕动差。淋巴结、肝脾肿大，40岁以上患者可合并恶性肿瘤。