什么是进行性脊髓性肌萎缩
发布时间:2023-03-06 20:33:08浏览 :
什么是进行性脊髓性肌萎缩?
1、进行性脊髓肌萎缩症,又称脊髓肌萎缩症和脊髓肌萎缩症,是一种由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性引起的肌无力和肌萎缩的疾病。变性仅限于脊髓前角α运动神经元。其特点是肌肉萎缩和肌肉虚弱。通常,手中的小肌肉开始扩散到整个上肢和下肢,反射消失,没有感觉障碍。它是一种常染色体隐性遗传疾病。根据发病年龄和肌肉虚弱的严重程度,临床上并不少见SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ三型,即婴儿型、青少年型和中间型。
2、共同特征是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性、肢体近端广泛性放松性瘫痪和肌肉萎缩。智力发育和感觉正常的区别取决于疾病的年龄、进展速度、肌肉无力程度和存活时间SMA没有特殊的有效治疗,主要的治疗措施是预防或治疗各种严重的肌肉无力。肺炎、营养不良、骨畸形行动障碍、精神社会问题等并发症的重点是婴儿进行性脊髓肌萎缩。
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