什么是母细胞瘤

母细胞瘤是在现代临床医学上看来非常严重的一种颅内肿瘤，因为母细胞瘤与其他肿瘤问题比较起来，其恶化的几率更高。从母细胞瘤的发病人群上来看患上母细胞瘤的人群主要在14岁以下的儿童当中，其中男性儿童占据的比例较高。

1、什么是髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面:

1.1、生长极其迅速。

1.2、手术不易全部切除。

1.3、肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者。某儿童医院报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%,占颅内肿瘤7.6%。文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁,12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%,男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见于大脑半球,但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤,实为神经母细胞瘤。

2、引起髓母细胞瘤的原因

2.1、发病原因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。

2.2、发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。

3、髓母细胞瘤的临床表现

3.1、颅内压增高症状由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高,早起可为唯一的症状。

3.2、小脑症状及颅神经症状肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。

髓母细胞瘤的治疗方法

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与放射治疗。由于肿瘤属高度恶性,加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发。术后再予以放疗,能更妥善的巩固治疗效果。

放射治疗也是治疗髓母细胞瘤的常用手段,儿童肿瘤需要放疗的剂量相对较低,但需要放疗的体积相对较大,尤其是髓母细胞瘤全颅全脊髓的放疗,可能会导致一些晚期并发症。

质子刀治疗是目前最为先进的治疗肿瘤的手段。在治疗髓母细胞瘤方面有着常规放疗不可比拟的优势。质子射线以Bragg峰的形式释放能量,其独特的剂量分布特性可在增加靶区剂量的同时而最大限度的降低了正常组织受量,使质子在治疗髓母细胞瘤患者的应用中显示出了其优越性。