卓一艾综合症是什么病

卓一艾综合征是一种胃泌素瘤引起的胃泌素分泌异常以及消化性溃疡，是一种胃部疾病，主要是影响到胃酸的分泌情况，所以在平时要注意调节自己的饮食问题。卓一艾综合征主要是发生在中年人的身上，由于大家在平时饮食不规律引起的病情，大家可以来了解它的表现症状有哪些。

卓一艾综合征是由Ⅱ型胃泌素瘤引起的以高胃泌素血症、高胃酸分泌症和难治性消化性溃疡等为特点的临床综合征。80%的胃泌素瘤位于胃泌素瘤三角区内，此三角的上界是胆囊管与胆总管的交汇处，下界是十二指肠第二段和第三段的连接处，内界是胰腺颈部和体部的交界处。除肿瘤好发于胰腺外，40%～50%的肿瘤位于十二指肠。胃泌素瘤组织学虽无恶性特征，但约2/3患者确诊时有转移等恶性临床表现。约20%的胃泌素瘤有I型家族性内分泌腺瘤的部分表现。本病可发生于任何年龄，但以30～50岁为常见，男性较女性多发。

1. 临床表现 主要表现为顽固性消化性溃疡及慢性腹泻。

(1)消化性溃疡：常为多发，亦可发生于溃疡非常见部位。溃疡巨大，经常复发或并发出血、穿孔及难治性溃疡。少数患者则与一般消化性溃疡相似。

(2)腹泻：约30%的患者有腹泻，有时腹海是惟一的症状，常为水样便或脂肪泻，多在夜间发生。抽吸胃液后可减轻或消失。严重腹泻时可引起脱水、低钾。腹泻是由于大量胃酸进入肠道，刺激肠道粘膜，使其蠕动增加，并改变了肠道pH值，影响水、电解质平衡。同时胃酸抑制脂酶的活性以及胆盐对脂肪的吸收而引起脂肪泻。可合并维生素B12的吸收不良。

(3)多发内分泌腺瘤I型(MEN I)：25%胃泌素瘤患者伴多发内分泌腺瘤综合征，多表现为甲状旁腺功能亢进的高钙血症、垂体瘤的高泌乳素血症等。

2.辅助检查

(1)胃酸测定：约75%的患者夜间12小时胃液总量>1 000ml;泌酸总值100mmol/L;基础胃酸每小时15mmol;70%的患者BAO/MAO>60%。

(2)血清胃泌素测定：正常人空腹血清胃泌素低于150ng/L，本病显著增高，达1弘g/L以上。显著增高(>1pgl/L)者，即可诊断为胃泌素瘤;轻度增高者，须与药物诱导高胃泌素血症、消化性溃疡伴发严重幽门螺杆菌感染、G细胞增生和G细胞功能亢进或慢性萎缩性胃炎等症鉴别。

(3)胰泌素激发试验：每千克体重快速静脉注射2临床单位胰泌素，在注射前10分钟、1分钟和注射后2、5、10、20、30分钟，分别观察血清胃泌素升高反应，若较前增高1～2倍，绝对值>500ng/L，有诊断胃泌素瘤的价值。须注意所用胰泌素为高纯度。此试验较输钙试验更具优越性。

(4)输钙试验：不常用。按每小时每千克体重5mg凳萄糖酸钙连续静脉输注3小时，试验前和开始静脉输钙后每30分钟抽血测胃泌素含量1次，于输注后3小时达高峰。80%以上的胃泌素瘤患者胃泌素水平增高至400ng/L。输钙试验缺乏特异性，试验中可能产生潜在的副作用，须注意。

3.内镜检查可见胃、十二指肠球部或球后溃疡较深大，或瘢痕较明显，胃液多，胃粘膜皱襞肥大、十二指肠粘膜炎症性肥厚和水肿。

4.X线检查 钡餐检查可发现胃、十二指肠溃疡、胃潴留液多、皱襞肥大等。

5.肿瘤的定位及检查 肿瘤的定位相当困难。曾有报道，在最终接受手术治疗的卓一艾综合征中，约有30%～50%未发现肿瘤。所以，术前应尽可能确定肿瘤的存在。

(1)腹部超声及超声内镜检查：腹部B超定位的肿瘤仅占20%，而超声内镜可以分辨出胰腺内小于5mm肿块，发现位于胰腺内胃泌素瘤的敏感性为75%，十二指肠壁的肿瘤检出敏感性为50%，位于淋巴结的为62.5%。

(2)CT扫描：可发现胰腺内大于3cm肿瘤，但对胰腺外肿瘤仅能发现40%。直径小于lcm的肿瘤，则CT不能检出。

(3)选择性血管造影：对肝外胃泌素瘤的检出率仅为70%，但配合以上检查可提高阳性率。