间变性大细胞淋巴瘤是什么 要注意什么

　　间变性大细胞淋巴瘤是什么?要注意什么?

　　1、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。

　　2、在临床上ALCL被分为原发性及继发性两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。

　　3、ALCL是一种高度恶性淋巴瘤，5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜，多数病例可完全缓解(CR)，复发率低，3年和5年生存率均较高。放疗起初效果良好，但远期易复发。

　　4、骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。一般说来，ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。其预后与肿瘤的发生年龄，有无症状，原发部位，临床分期及免疫学分型有关，与组织学分型无明显关系。儿童及青年对治疗反应好，5年生存率远高于成年人。临床无症状者较有症状者预后好，原发结内较结外者预后好。

　　5、临床I，II期病例较III，IV期病例3年生存率高，而组织学分型与预后无关。原发于皮肤ALCL，特别是局限于皮肤者，因具有良好的预后(4年生存率达80%)，且部分病例能自愈(17%)以及病灶行单纯切除或局部放疗的疗效与治疗高恶淋巴瘤的系统多重化疗或自身骨髓移植的疗效相同，而被认为是一种独特类型的低度恶性肿瘤。