肝门部胆管癌的鉴别诊断，在于以下几个方面：
1、肝脏的炎性假瘤。
该病变的出现主要由于局部慢性炎性细胞和纤维组织组成，受病变影响患者也可能出现胆汁排泄不通畅的情况，临床出现不同程度的黄疸症状。在检查时，可通过增强CT，增强核磁共振以及肿瘤标记物等检查进行鉴别。
2、原发性硬化性胆管炎。
该病变发生以后临床症状也和胆管癌类似，患者可以出现腹部的疼痛，不同程度黄疸的情况。需要通过影像学以及实验室检查鉴别，特别是实验室检查时该病变患者会出现血清碱性磷酸酶指标升高，而肝门部胆管则出现肿瘤标记物升高等情况确诊，最终病变还是以病理学检查为主。
