特发性肺动脉高压主要是降肺动脉压力的治疗。对于临床上来说，结缔组织病继发的肺动脉高压，首先要治疗原发病，包括糖皮质激素和免疫抑制剂等使用，严重的肺动脉高压还可以考虑使用糖皮质激素冲击治疗，其次是针对肺动脉高压的治疗，可以选用支持治疗，包括口服抗凝药、利尿剂、氧疗、地高辛降低心室率、纠正贫血等治疗，并且可以选择血管扩张药物进行靶向治疗，包括抗内皮素受体拮抗剂，比如波生坦、马昔藤坦等等；还有五磷酸二酯酶抑制剂，包括西地那非、他达拉非以及前列环素类药物、CCB这类的血管扩张药物等都可以使用。如果内科治疗不佳的患者，还可以考虑肺移植治疗。
