肺动脉高压的定义是在海平面水平，通过右心导管来测量肺动脉的平均压≥25mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg，此时定义为肺动脉高压。肺动脉高压目前按国际肺动脉高压协作组的分类，分为五类，第一类是动脉型的肺动脉高压，包括风湿病中的结缔组织病相关的肺动脉高压；第二类的肺动脉高压是左心来源的肺动脉高压，也就是继发于左心疾病引起的肺动脉高压；第三类肺动脉高压是肺部疾病导致的肺动脉高压，包括慢性阻塞性肺气肿、肺间质纤维化等，这些均会导致右心功能不全而引起的肺动脉高压；第四类的肺动脉高压是肺血管性的肺动脉高压，包括肺动脉闭塞等，是肺栓塞引起的肺动脉高压；第五类肺动脉高压就是原因不明的肺动脉高压。
