纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，是骨髓红细胞再生不良引起的一组血液学综合征，血常规表现为不同程度，正细胞、正色素性贫血，网织红细胞明显减低，白细胞和血小板技术正常，骨髓中有核红细胞极度减少或没有，粒细胞系和巨核细胞系没有改变。
纯红再障有先天性也有后天获得性，先天性纯红再障是一种长染色体隐性或显性遗传性疾病，具体遗传方式不明确，一般在一岁以内发病，有的在出生时已有贫血，治疗首选皮质激素如强的松治疗。
后天获得性的纯红再障分为原发性和继发性两种，原发性者多数不明原因，有的与自身免疫有关。继发性纯红再障常见的病因是恶性肿瘤，特别是胸腺瘤，感染自身免疫性疾病等，纯红细胞再生障碍性贫血的特点是骨髓中幼稚细胞明显减少，或者是缺如，而粒细胞系和巨核细胞系无明显受累。
如果是由于病毒感染或药物诱发的急性患者为自限性疾病，多数在短期内可以恢复正常，得到治愈，大约有5%-10%的纯红再障可以自发缓解，经过免疫抑制剂等治疗后约70%的患者可以获得缓解，少数难治性的患者可能转化为急性白血病。
