限制型心肌病如何治疗？

　　对于有明确继发因素的限制型心肌病，首先应治疗其原发病，在此不赘述。针对限制型心肌病本身的治疗，目前尚缺乏非常有效的治疗手段。利尿治疗是缓解患者心衰症状的重要手段，适当的使用利尿剂可以改善患者生活质量和活动耐量，但是使用利尿药物需要注意以下问题：

 

　　1、限制型心肌病患者由于心肌僵硬度增加，左心前负荷的细小变化可能引起血压的较大变化。临床上可能出现的情况是，利尿不足时患者心衰症状加重；而加强利尿后患者会出现血压下降。所谓理想的前负荷状态是即能保证重要器官灌注而不引起心衰症状的前负荷，但在某些限制型心肌病的患者中可能并不存在。这种情况下，建议首先保证体循环的血压，即使患者有心衰的症状也不要因为过度利尿而影响血压，过度利尿的后果除了影响血压和器官灌注外，可能会反射性兴奋交感神经而出现各种恶性心律失常，甚至引起猝死。

 

　　2、利尿剂仅是一种对症治疗，不能改善患者的长期预后。

 

　　3、由于限制型心肌病患者本身即可出现各种恶性心律失常，在使用利尿剂时应密切监测电解质的平衡。

 

　　B一受体阻滞剂尽管在其他心肌病中的使用越来越多，但是在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。使用B-受体阻滞剂可能有助于减少这类患者出现恶性心律失常的风险。

 

　　控制后负荷的治疗在一些存在轻度射血分数下降或者中、重度二尖瓣反流的限制型心肌病患者中可能有用，但对于仅仅表现为限制性舒张功能障碍的患者作用并不肯定。

 

　　限制型心肌病是一类以限制性舒张功能障碍为主要特征的心肌病，目前尚缺乏公认的诊断标准，需要结合临床表现和影像学检查综合诊断，超声心动图是重要的辅助检查，限制型心肌病有相对特征的超声表现。目前已发现对于部分原发性限制型心肌病，其起病与肌节蛋白等基因突变相关。限制型心肌病预后较差，目前尚缺乏有效的药物治疗手段。对于儿童患者，鉴于其在没有明显心衰症状的情况下即可发生猝死，早期进行心脏移植有可能改善这部分患者的预后。