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张学民

读懂主动脉弓发育

发布时间:2021-12-29 10:03:03浏览 : 7237

  近日一朋友突发胸部剧痛,伴大汗淋漓,然而查心电图和心肌酶都正常,咨询我,第一反应是问:“疼痛有扩展或转移吗”?建议赶紧做个CT吧。CT结果出来,不是夹层,是个异位右锁骨下动脉,还好啦!

  啥叫异位锁骨下动脉呢?大家知道,正常锁骨下动脉,右侧起自头臂干(无名动脉),左侧大多直接起自主动脉弓。异位锁骨下动脉往往汇入降主动脉,其中左弓右侧异位锁骨下动脉(图1)或右弓左侧异位锁骨下动脉往往行经食道后方,可以对食道产生压迫,导致吞咽困难,也可以导致胸痛。

  图1.右侧异位锁骨下动脉,汇入降主起始部

  为什么会形成这种异常呢?这要从主动脉的胚胎发育说起。

  有一种假说,人体胚胎形成过程中会重现整个进化过程,从单细胞生物到多细胞生物,到鱼-两栖动物-爬行动脉-人,最著名的一张图对比了各种动物和人的胚胎,可见有明显的相似之处(图2),人类胚胎发育几乎重现了进化过程。

  图2.不同动物的胚胎发育图(图片摘自网络)

  主动脉的形成很复杂,受精后第三周原始主动脉有腹段和背段,腹段融合成主动脉囊,背段形成降主动脉,之间形成六对主动脉弓连接主动脉囊和降主动脉。第四周心脏形成,腮弓接受源自心脏的动脉,通过六对经过腮弓的动脉的融合或退化心血管系统形成,这期间的胚胎像条鱼,有成对的腮弓(图3),其中的血管参与人体主动脉及其头臂分支的形成。

  图3.鱼的腮弓动脉(图片源自网络)

  图4.主动脉起源Ratke氏模式图——前后位视图:1-6主动脉弓(腮弓),7腹侧主动脉,8背侧主动脉,9主动脉囊,10第6节间动脉

  在随后的生长过程中,第一第二对腮弓动脉(PAA)演变成头颈动脉,第三、四、六对腮弓动脉形成主动脉弓网络,第五对退化,左右第三对腮弓动脉演变为颈动脉,左侧第四腮弓动脉形成左颈总和左锁骨下动脉之间的主动脉弓,右侧第四腮弓动脉形成右侧锁骨下动脉近段。右侧第六退化,左侧形成肺动脉近段和动脉导管(图5)。

  图5.第1-3腮弓动脉形成颈动脉系统,右侧远端部分和一部分背主动脉参与形成右侧锁骨下动脉和无名动脉,左侧腮弓形成成人主动脉弓第六节间动脉形成左锁骨下动脉

  很晕吧?还好,有人提出了其他的模型,方便我们理解。这就是Edward的双管道双弓假说和基于原始血管环的Corone图。我们可以把他们看成一个前后位,一个俯视位(图6)。

  图6.俯视图和前后位视图。AAo升主动脉,DAo降主动脉,RCA右颈总动脉,RSA右锁骨下动脉,LCA左颈总动脉,LSA左锁骨下动脉,RDA右侧动脉导管,LDA左侧动脉导管,PA肺动脉,Es食道,Tr气管

  从俯视图中可以看出最初的升主和降主动脉之间通过原始动脉环相连,环上的圆圈代表腮弓动脉演变而来的左右颈总动脉和锁骨下动脉,三条粗黑线代表了三种转变模式。在RSA和DAo之间断开,则RSA和RCA共干连接升主和弓移行部,这是正常主动脉弓形态(图7)。

  图7.正常主动脉弓结构

  如果两侧都不断开,就成了主动脉环(图8),如果从RSA和RCA之间断开,则RSA从食道后方汇入降主动脉,形成异位右锁骨下动脉(图9)。如果从LSA和LCA之间断开,则形成右位主动脉弓合并左侧迷走锁骨下动脉(图10)。

  图8.双主动脉弓(主动脉环),左动脉韧带

  图9.左弓右异位锁骨下动脉的形成由右锁骨下和颈动脉之间退化形成

  图10.右弓左异位锁骨下动脉

  主动脉弓部的发育异常常合并一些其他心血管异常,血管受力也不同于正常发育状态,容易形成动脉瘤或主动脉夹层。

  心血管系统发育在头3-4周开始,有文献认为维甲酸信号通路在主动脉发育成形过程中起重要作用,只能通过饮食摄取维生素A/视黄醇,在体内转化成维甲酸。在心脏发育早期维生素A由卵黄囊的内脏内胚层吸收而来,妊娠中期通过胎盘获得,维甲酸在心脏发育的许多方面包括主动脉弓重塑过程中有重要作用。维甲酸信号减弱和许多弓异常有关,包括大动脉转位,移位起源右锁骨下动脉,主动脉弓离断,永存动脉干。研究表明低维生素A摄入导致第四腮弓动脉发育异常。因此怀孕早中期要注意维生素A的补充,常见的富含维生素A的食物:动物的肝脏、胡萝卜、菠菜等。

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张学民主任医师 北京大学人民医院

2021-09-20 07:38:53 收听(10568)

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